La fibrilina es una glucoproteína que es esencial para la formación de fibras elásticas en el tejido conectivo.
La fibrilina es secretada en la matriz extracelular por los fibroblastos y se incorpora a las microfibrillas insolubles, que parecen proporcionar un sujección para la deposición de la elastina.
A continuación veremos los tipos de fibrilina que existen y las características de cada tipo.
Tipos de fibrilina
La fibrilina 1
La fibrilina 1 es un componente importante de las microfibrillas que forman una envoltura que rodea la elastina amorfa. Se cree que las microfibrillas se componen de polímeros de extremo a extremo de la fibrilina.
Hasta la fecha, se han descrito tres formas de fibrilina. La proteína fibrilina 1 fue aislada por Engvall en 1986 y las mutaciones en el gen FBN1 causan una enfermedad conocida como el síndrome de Marfan. Esta proteína se encuentra en los seres humanos, y sus genes se encuentran en el cromosoma 15. En la actualidad, se han descubierto más de 600 mutaciones diferentes.
Estructura de la fibrilina 1
Se desconoce la estructura precisa de la fibrilina-1. Sin embargo, fragmentos cortos han sido producidos por recombinación y sus estructuras han sido resueltas por cristalografía de rayos X o el uso de la espectroscopía de RMN. Las microfibrillas que se componen de la proteína fibrilina son responsables de diferentes interacciones célula-matriz en el cuerpo humano.
La fibrilina 2
Fibrilina 2 fue aislada en 1994 por Zhang y se cree que desempeña un papel en el comienzo de la elastogénesis. Las mutaciones en el gen de la fibrilina 2 se han relacionado con el síndrome de Beal.
La fibrilina 3
Más recientemente, la fibrilina 3 se describe y se cree que se encuentra principalmente en el cerebro. Junto con el cerebro, la fibrilina 3 se ha localizado en las gónadas y los ovarios de ratones de campo.
La fibrilina 4
La fibrilina 4 recientemente se han descubierto en el pez cebra, y tiene una secuencia similar a la fibrilina 2.
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