Proteina que evita la Distrofia Muscular

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Una proteína que se identificó por primera en la regulación del ritmo cardiaco también parece ser importante para ayudar a la supervivencia de las células musculares de las fuerzas de contracción muscular.

La pista fue un ratón de laboratorio que parece tener un tipo de distrofia muscular. Un grupo de proteínas llamadas ankyrins, o proteínas de anclaje, se descubrieron por primera vez en los glóbulos rojos humanos por Vann Bennett, investigador del Instituto Médico Howard Hughes y James B. Duke, Profesor Titular de Biología Celular, Bioquímica y Neurobiología.

Las Ankyrins son una familia de proteínas que ayudan a unir otras proteínas a la frágil membrana de la célula y en el caso de los glóbulos rojos, esto ayuda a las células resistir las fuerzas de cizalladura cuando la sangre se bombea enérgicamente a todo el cuerpo. El equipo de Bennett estudió la función de anclaje de proteínas ankyrin-B (ankB) descifrando la expresión genética del gen que hace que la proteína.

Encontraron ratones recién nacidos sin ankB que tenían ensanchados los huesos de los hombros, que y pegados a la espalda como alas, en lugar de a los costados, un síntoma de un problema muscular. "Volví a mi libro de texto de pediatría y vi las imágenes de las personas con distrofia muscular que tenían los huesos de los hombros ensanchados", dijo Bennett, "Esto nos abrió los ojos a la posibilidad de que, además de defectos en el control del ritmo cardíaco que hemos estudiado antes, los ratones podrían también sufrir de distrofia muscular. "

El equipo centró su atención en el ankB con respecto a la organización de células musculares. Ellos sabían que las personas con distrofia muscular de Duchenne carecían la proteína distrofina, y que la distrofina es necesaria para un complejo de proteínas para formar y proteger a las células. "Sin distrofina, pierdes toda de protección, pero nadie sabía por qué", dijo Bennett. "Hemos encontrado las líneas generales de como funciona la distrofina. La pieza que falta en el rompecabezas era la proteína ankyrin".

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