Fibrilina: Qué es la fibrilina

Las Proteínas

Información sobre proteínas y alimentos con proteínas

La fibrilina es una glucoproteína que es esencial para la formación de fibras elásticas en el tejido conectivo.

La fibrilina es secretada en la matriz extracelular por los fibroblastos y se incorpora a las microfibrillas insolubles, que parecen proporcionar un sujección para la deposición de la elastina.

A continuación veremos los tipos de fibrilina que existen y las características de cada tipo.

Proteínas totales

Tipos de fibrilina

La fibrilina 1

La fibrilina 1 es un componente importante de las microfibrillas que forman una envoltura que rodea la elastina amorfa. Se cree que las microfibrillas se componen de polímeros de extremo a extremo de la fibrilina.

Hasta la fecha, se han descrito tres formas de fibrilina. La proteína fibrilina 1 fue aislada por Engvall en 1986 y las mutaciones en el gen FBN1 causan una enfermedad conocida como el síndrome de Marfan. Esta proteína se encuentra en los seres humanos, y sus genes se encuentran en el cromosoma 15. En la actualidad, se han descubierto más de 600 mutaciones diferentes.

Estructura de la fibrilina 1

Se desconoce la estructura precisa de la fibrilina-1. Sin embargo, fragmentos cortos han sido producidos por recombinación y sus estructuras han sido resueltas por cristalografía de rayos X o el uso de la espectroscopía de RMN. Las microfibrillas que se componen de la proteína fibrilina son responsables de diferentes interacciones célula-matriz en el cuerpo humano.

La fibrilina 2

Fibrilina 2 fue aislada en 1994 por Zhang y se cree que desempeña un papel en el comienzo de la elastogénesis. Las mutaciones en el gen de la fibrilina 2 se han relacionado con el síndrome de Beal.

La fibrilin 3

Más recientemente, la fibrilina 3 se describe y se cree que se encuentra principalmente en el cerebro. Junto con el cerebro, la fibrilina 3 se ha localizado en las gónadas y los ovarios de ratones de campo.

La fibrilina 4

La fibrilina 4 recientemente se han descubierto en el pez cebra, y tiene una secuencia similar a la fibrilina 2.

Artículos relacionados con Fibrilina: Qué es la fibrilina